Контрактура Дюпюитрена – это редкое, но иногда встречающееся заболевание, которое вызывает постепенное сжатие тканей в ладони и пальцах, зачастую приводя к серьезным проблемам с подвижностью рук. Интересно, что это состояние получило свое название в честь галльского хирурга Гильома Дюпюитрена, который впервые описал его в начале 19 века.

Что такое контрактура Дюпюитрена?

Это заболевание начинается с появления утолщений и узелков в пальце, обычно в четырех пальцах ладони, за исключением большого пальца. По мере развития болезни соединительные ткани в ладони становятся толще и менее подвижными, что приводит к появлению жгучей боли и ограничивает движение пальцев.

Почему это происходит?

Причины развития контрактуры Дюпюитрена до сих пор не полностью поняты. Однако известно, что главным образом заболевание затрагивает соединительные ткани в ладони и пальцах. Генетические факторы играют определенную роль в развитии болезни, а также ее часто связывают с травмами, алкоголизмом и некоторыми медикаментозными препаратами.

Кто подвержен риску?

Хотя контрактура Дюпюитрена может затронуть кого угодно, она наиболее распространена у мужчин старше 50 лет, особенно североевропейского происхождения. Также выявлено, что более высокий риск возникновения этой проблемы у людей с сахарным диабетом и у курильщиков.

Диагностика и лечение

Диагностика контрактуры Дюпюитрена осуществляется врачами на основе физического осмотра и пальпации пальцев и ладони. Ультразвук и рентген могут использоваться для уточнения диагноза и оценки степени поражения тканей.

Лечение этого заболевания может быть консервативным или хирургическим. Консервативные методы включают физиотерапию, лечение лекарствами и инъекции препаратов, направленных на смягчение узлов и узелков. Однако в более серьезных случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления пораженных тканей и восстановления подвижности пальцев.

Интересные факты о контрактуре Дюпюитрена

1. Исторический контекст: Заболевание было известно еще в древние времена. Описания симптомов, схожих с контрактурой Дюпюитрена, были найдены на папирусе Эберса, датированном приблизительно 1550 годом до нашей эры.
2. Пик интереса к проблеме: В начале 19 века Гильом Дюпюитрен сделал значительный вклад в изучение и понимание этой проблемы. Его исследования привели к широкому признанию этого заболевания и названию в его честь.
3. Связь с наследственностью: Исследования показывают, что у 70% пациентов с контрактурой Дюпюитрена есть история этого заболевания у членов семьи.
4. Различия в распространенности: Заболевание отмечено преимущественно у людей с североевропейским происхождением. Например, оно редко встречается у азиатского населения.
5. Биологический аспект: Контрактура Дюпюитрена чаще всего поражает фасцию – ткань, которая окружает мышцы в ладони и пальцах. Это приводит к образованию узлов и утолщений, снижая подвижность пальцев.
6. Современные подходы к лечению: В последние десятилетия исследования в области генной терапии и новых методов хирургического вмешательства привели к разработке более эффективных методов лечения.

Контрактура Дюпюитрена – это состояние, требующее внимательного медицинского вмешательства. Несмотря на то, что причины этого заболевания до сих пор не до конца поняты, современные методы лечения и исследования в этой области открывают новые перспективы в борьбе с этой проблемой и улучшении качества жизни людей, столкнувшихся с контрактурой Дюпюитрена.

Материал подготовлен при поддержке клиники Семейный доктор

В начале XX века многие страны затронула пандемия загадочной сонной болезни. Пораженным ею людям постоянно хотелось спать, они на недели и даже месяцы впадали в состояние, сходное с медицинской комой. Заболевание имело очень высокую смертность – до 30 процентов, – а выжившие в подавляющем большинстве становились неспособными к какой-либо осмысленной деятельности. Осенью 1918 года вспышка сонной болезни была зарегистрирована в Советском Союзе – но спустя несколько лет эпидемия сама собой прекратилась. При этом причины данного заболевания до сих пор точно не установлены.

Непреодолимая сонливость

Согласно архивным данным, впервые симптомы сонной болезни наблюдались в XVII веке у жителей Лондона. Затем заболевание в течение двух с половиной веков никак не проявлялось – вплоть до зимы 1916 года, когда оно начало распространяться в Вене и других городах Европы.

Существует предположение, что вспышка данной болезни связана с эпидемией испанского гриппа, распространившейся в мире в начале XX века. Правда, ученые так и не пришли к единому выводу: то ли ослабленные испанкой организмы не смогли оказывать сопротивления новому вирусу, то ли сонная болезнь стала последующим осложнением гриппа.

Первые случаи нового заболевания были зафиксированы зимой-весной 1916 года в Австро-Венгрии и Франции. Однако из-за особенностей военного времени (закрытые границы, строгая цензура, нехватка врачей) все они рассматривались по отдельности и до поры не связывались между собой.

При этом болезнь могла проявлять себя диаметрально противоположно: заболевшие впадали в длительный сон или, наоборот, испытывали хроническую бессонницу.

Начало недуга напоминало обычный грипп: повышение температуры, озноб, ломота в теле и прочие характерные для лихорадки симптомы. Спустя несколько дней на человека нападала непреодолимая сонливость, в том числе в дневное время. Больных будили, но через несколько минут они опять засыпали. Этот нездоровый сон мог длиться неделями. Также у заболевших наблюдались расстройство сердечно-сосудистой деятельности, нарушение частоты и ритма дыхания, непроизвольное сокращение мышц и явное изменение сознания.

Особое нервное расстройство

Острая фаза продолжалась около трех месяцев, за этот период умирала примерно треть больных, а большинство из тех, кто выздоравливал, газеты того времени называли людьми-призраками – поскольку они не могли вернуться к нормальной жизни и в дальнейшем не разговаривали и не проявляли каких-либо эмоций. Иногда они как бы оживали, и некоторое время казалось, что болезнь отступила, – но затем жертвы пандемии вновь впадали в то же состояние.

Сонная болезнь нередко сопровождалась особым нервным расстройством; больной внезапно закатывал глаза и какое-то время (от нескольких минут до многих часов) не мог вернуть их в нормальное положение. В связи с этим некоторые исследователи считают, что данное заболевание когда-то перенес Адольф Гитлер, который во время публичных выступлений часто непроизвольно закатывал глаза.

Неизвестный вирус

Одна из первых вспышек новой пандемии произошла в начале 1916 года под Верденом, где в ходе войны французские войска сумели отразить широкомасштабное наступление немцев. Город был превращен в крепость, военные действия, по разным данным, унесли до миллиона жизней с обеих сторон.

И французские, и немецкие врачи обнаружили появление новой болезни, предположительно появившейся из-за прибытия колониальных войск. Причем странные симптомы нередко наблюдались у раненых, которых отправляли в тыл, где они могли заразить других людей.

Французский доктор медицины Жан Рене Крюше занимался исследованиями головного мозга. Когда к нему попал первый пациент с сонной болезнью, врач поначалу предположил, что у больного наблюдаются последствия применения иприта на поле боя.

Но вскоре сонную болезнь стали выявлять у гражданских лиц, никак не связанных с фронтом. В клиники буквально хлынул поток больных как будто с разными симптомами: шизофренией, деменцией, слюнотечением. При этом все они постоянно засыпали.

В апреле 1917 года работавший в психиатрической больнице Вены австрийский невролог Константин фон Экономо дал подробное описание нового заболевания, которое назвал летаргическим энцефалитом (также болезнь стали именовать энцефалитом Экономо и болезнью Крюше – последний опубликовал статью аналогичного содержания через две недели после австрийца). Оба врача указывали, что заболевание передается воздушно-капельным путем, то есть его возбудителем является какой-то доселе неизвестный вирус. Болезнь поражает серое вещество головного мозга, в результате чего люди впадают в летаргическое состояние.

Препараты не помогали

Напомним, что в то время еще не было пенициллина и его производных – и вирусные заболевания лечили аспирином или морфином. Но эти средства мало помогали при летаргическом энцефалите.

Новому заболеванию были подвержены все слои общества, независимо от возраста и образа жизни. Врачи просто не знали, как противостоять недугу. А пандемия постоянно возрастала, к началу 1920-х годов число жертв летаргического энцефалита перевалило за миллион. Смерть от сонной болезни наступала или в состоянии комы, или, напротив, при хронической бессоннице.

Регулярно фиксировались массовые заражения в закрытых сообществах (к примеру, в небольших удаленных поселениях), в городах заболевали целыми семьями, беременные передавали недуг новорожденным. При этом инкубационный период и дополнительные симптомы могли заметно отличаться.

Медицинские публикации, посвященные летаргическому энцефалиту, были крайне пессимистическими: врачи признавали, что существующие препараты не помогают справиться с болезнью, а в случае кажущегося успеха пациента позднее все равно настигают роковые последствия.

Предохранительные меры

На территории бывшей Российской империи случаи летаргического энцефалита начали регистрировать с осени 1918 года, когда пациенты с данным заболеванием поступили в медицинские учреждения Харькова, Киева и Одессы. Позже, в начале 1920-х годах, болезнь стала распространяться на других территориях. К примеру, в марте 1921 года первый пациент с летаргическим энцефалитом наблюдался в Нижегородской губернии, а за последующие три года им здесь заболели 18-мужчин и 13 женщин.

В Москве носители новой инфекции появились в сентябре 1922 года, а уже в начале 1923-го, по данным профессора кафедры нервных болезней Московского университета Михаила Маргулиса, количество заболевших в столице СССР составляло около 100 человек.

Согласно документам архива Старо-Екатерининской больницы (ныне – Московский областной научно-исследовательский клинический институт), из пациентов, которым был поставлен данный диагноз, умирал каждый четвертый. «Энцефалит не представляет собой болезни пролетарских классов: больные рекрутируются изо всех слоев общества», – отмечал профессор Маргулис. Он писал о том, что болезнь могла иметь разное проявление, но наиболее распространенной была летаргическая форма: пациенты впадали в сон, который мог продолжаться неделями и месяцами. При этом у заболевших отмечалась повышенная температура тела. Их можно было растормошить, но они засыпали даже во время принятия пищи. У многих пациентов отмечался паралич глазных мышц, опущение век, в отдельных случаях развивалось косоглазие. Чтоб уберечься от заражения, Маргулис советовал москвичам применять те же предохранительные меры, что и при других инфекционных болезнях. Ставка делалась на усиление иммунитета, улучшение рациона питания, разумную физическую активность и регулярную диспансеризацию.

Полтора миллиона жизней

Известно, что в СССР была создана комиссия по изучению летаргического энцефалита. На основе клинических наблюдений выходили монографии известных ученых-медиков (Николая Четверикова, Александра Гринштейна и других), а также коллективные медицинские сборники. Однако никаких эффективных методов лечения врачи в СССР, как и их западные коллеги, предложить не смогли. Хотя в ходе исследований было установлено новое обстоятельство: болезнь носила сезонный характер, пик заболеваемости приходился на холодное время года, как и у вируса гриппа.

Пандемия летаргического энцефалита во всем мире сама собой прекратилась в течение 1925-1927 годов. По разным оценкам, сонная болезнь унесла жизни не менее полутора миллионов человек. Больше болезнь таких масштабов не достигала, сейчас она считается клиническим раритетом и встречается лишь иногда, не распространяясь на большие территории.

Примечательно, что последняя крупная вспышка была зафиксирована на постсоветской территории – в 2014 году заболели 33 жителя поселков Калачи и Красногорский Акмолинской области Казахстана. Власти республики связали этот факт с тем, что рядом с данными населенными пунктами когда-то добывали урановую руду. Всех жителей поселков переселили в другие места.

Больше массовых случаев летаргического энцефалита нигде в мире зарегистрировано не было.

Свищ, образовавшийся на копчике, может доставить массу неудобств, болевых ощущений, чреват осложнениями, если не лечить его вовремя. Также его данную патологию называют пилонидальная киста копчика.

Он представляет собой продолговатое отверстие (канал), расположенное под кожей и одним своим концом выходящее наружу. Зона локализации – над или между ягодицами.

Симптомы

Первыми признаками свища на копчике, если он не виден невооруженным взглядом, могут быть:

• тянущие, болезненные ощущения в области крестца
• покраснение кожи
• припухлость
• повышение температуры кожи над пораженным участком
• водянисто-гнойные или гнойные выделения из свищевого канала

Некоторые из этих симптомов могут возникнуть и при остеомиелите или кисте копчиковой зоны, поэтому точный диагноз должен установить врач.

При наличии одного или нескольких вышеописанных симптомов следует посетить терапевта, который проведет необходимое обследование и, в зависимости от показателей, может направить больного к хирургу или проктологу.

Причины

Вот самые частые причины образования свища на копчике:

• переохлаждение
• инфекция
• травма крестцового отдела позвоночника
• защемление нерва в пораженной области
• нарушение обмена веществ (чаще всего нехватка или избыток кальция)
• врожденный свищ из-за неправильного развития плода в утробе

Естественно, чтобы избежать некоторых из этих причин, нужно теплее одеваться, правильно питаться и вовремя лечиться от болезней.

Осложнения

Чем чревато неправильное или несвоевременное лечение свища на копчике?

Могут возникнуть следующие проблемы со здоровьем:

• в первую очередь, в свищевом проходе скапливаются бактерии, которые вызывают воспаление и – как защиту – образование гноя
• гной, в свою очередь, может распространиться и поразить окружающие ткани, вызвав разрастание свища и усилив болевые ощущения
• опасны и скрытые свищи (полости под кожей), которые может обнаружить только врач, проведя рентген крестцовой зоны
• некоторые свищи могут открыть канал в прямую кишку и воспалиться из-за обилия в ней бактерий

Лечение

Перед лечением врач проводит рентгенологическое исследование пораженной зоны, чтобы определить насколько глубок свищ и нет ли риска появления новых (еще спрятанных под кожей) свищей.

Обычно, врач назначает следующие процедуры:

• прием противовоспалительных средств (часто – антибиотики широкого спектра действия)
• нанесение противовоспалительных мазей на пораженную область (или турунд, пропитанных антисептическим раствором, и вводимых внутрь свища)
• хирург вскрывает свищ и проводит его дренаж
• свищ рассекают, чтобы он зажил, если предыдущие процедуры не помогают остановить выделение гноя

Послеоперационное лечение и режим могут быть разной длительности и сложности.

Иногда, при обширном поражении, больному нельзя активно двигаться и сидеть по нескольку дней, следует проводить тщательную гигиену области между ягодиц, не носить тяжести и избегать любых физических нагрузок.

Если течение болезни не осложненное и находится на начальном этапе, то порой можно обойтись и без операции – это решает врач. В таких случаях обычно назначают обработку пораженного участка антисептическими растворами, затем – нанесение противовоспалительной мази на свищ, и прием внутрь или внутримышечно антибиотиков широкого спектра действия.

Существуют и народные методы для лечения копчиковой кисты, но, во избежание осложнений и повторного образования свища, лучше обратиться за помощью к врачу.